Тяж не связанный с плодом. Амниотические перетяжки. Диагностирование отклонений от норм индекса амниотической жидкости
Синдром амниотических перетяжек представляет собой комплекс врожденных аномалий развития варьирующих от небольших констрикционных кольцевых перетяжек и лимфатического отека пальцев конечностей до сочетанных, причудливых множественных пороков развития, обусловленных амниотическими тяжами, которые срастаются с различными отделами тела плода, окутывая и разрушая их.
Синонимы : ADAM-комплекс (amniotic deformities, adhesion, and multilation - амниотические деформации, сращения и пороки), секвенция амниотических тяжей, комплекс амниотических дизрупций, кольцевидные борозды, врожденные ампутации, врожденные констрикционные тяжи, тяжи Стритера (Streeter), поперечные терминальные дефекты конечностей, тяжи аберрантной ткани, амниохориальные мезобластические соединительнотканные тяжи и амниотические перетяжки.
Частота распространенности заболевания составляет 7,7 на 10 000 новорожденных, но может достигать 178 на 10 000, если учитывать самопроизвольные выкидыши (с соотношением по половому признаку 1:1).
Точно неизвестна. Были предложены тератогенная, генетическая и мультифакториальная теории, обусловливающие возникновение разрыва плодных оболочек. Тератогенный эффект таких препаратов, как метадон (methadone) или диэтиламид лизергиевой кислоты (LSD), может играть важную роль во многих случаях.
Разрыв плодных оболочек на ранних стадиях беременности приводит к «охватыванию» структур плода «липкими» мезенхимальными тяжами, исходящими из хориальнои части амниона, что вызывает формирование у него дизруптивных пороков.
Синдром приводит к возникновению структурных аномалий, варьирующих от незначительных проявлений до летальных форм. Наиболее распространенными признаками являются: констрикционные кольцевидные перетяжки вокруг рук, ног и пальцев; отек отделов конечностей, расположенных дистальнее по отношению к уровню перетяжки; ампутация пальцев и конечностей; асимметрия лица; расщелины лица; цефалоцеле; анэнцефалия; множественные контрактуры суставов; формирование птеригомумов; косолапость; косорукость; псевдосиндактилия; микрофтальмия; колобома сосудистой оболочки глазного яблока; метаплазия роговицы и односторонняя лакунарная хориоретинопатия.
Дифференцировать синдром
амниотических тяжей следуете амнио-тическими складками, которые не соединяются с телом плода, а также таким пороком, как аномалия развития стебля тела.
Наиболее тяжелые формы заболевания
летальны. Легкие проявления заболевания, которые иногда обнаруживаются при рождении, не оказывают влияния на выживаемость.
Рецидив не ожидается , за исключением редких спорадических семейных случаев, о которых сообщалось в связи с буллезным эпидермолизом и синдромом Элерса-Данлоса (EhlerDanlos).
Зависит от степени выраженности аномалий. Для тяжелых форм может быть предложено прерывание беременности. Имеется сообщение о внутриутробом эндоскопическом вмешательстве, которое привело к благоприятному исходу.
Беременность для каждой женщины – это ответственный этап, во время которого она каждый день переживает за здоровье будущего малыша. В большинстве случаев все проходит хорошо и беременность не омрачена какими-то диагнозами врачей. Но иногда случается и такое, что во время обнаруживается проблема. Некоторые женщины могут во время УЗИ услышать такое понятие, как «амниотические перетяжки». Не все знают, что это такое, и либо не придают никакого значения, либо, наоборот, пугаются.
Зачатие, да и потом протекание самой – это настолько таинственный процесс, что иногда даже врачи не могут точно сказать, что повлияло на развитие той или иной патологии у .
Некоторые женщины во время ультразвукового исследования могут услышать, что обнаружены амниотические перетяжки.
Амниотические перетяжки это нити, которые возникают в плодном пузыре. Некоторым может показаться, что в этом нет ничего страшного, но на самом деле они могут привести к очень опасным патологиям.
Иногда нити могут просто находиться в плодном пузыре и никак не соприкасаться с ребенком, но в большинстве случаев они непосредственно задевают его.
Именно этот факт заставляет врачей назначить дополнительные , по результатам которых и будет выявлена проблема и возможные риски.
Причины
Несмотря на то, что медицина не стоит на месте, и ученые каждый день проводят тысячи , до сих пор точно не известно, что же становится причиной появления амниотических перетяжек.
На данный момент существует две версии, каждая из которых в той или иной мере оправдывает себя, но при этом может опровергать другую:
- Она сводится к тому, что в самом начале беременности происходит частичный прорыв амниотического пузыря, его оболочки, в результате чего образовываются амниотические нити. В самом начале они не представляют никакой опасности, потому что свободно плавают и не мешают ребенку. Но из-за того, что нити не увеличиваются и не растягиваются, возникает опасность. С каждым днем плод растет и увеличивается в размерах, и нити достигают его. В момент соприкасания плода и нити, она может окутать часть его тела. После этого начинается самый опасный этап. По мере роста ребенка, нить будет натягиваться, часть тела сдавливаться, что и приводит к непоправимым последствиям
- Она сводится к тому, что причиной появления перетяжек становятся проблемы с кровообращением и сосудистыми нарушениями. Эта версия возникла после того, как предыдущая не смогла объяснить такие патологии, как заячья губа, расщелина неба и т.д.
Это основные и глобальные версии того, почему могут появиться амниотические перетяжки. Но существуют еще несколько причин, которые выделяются в отдельную группу, так как могут оказать непосредственно влияние на развитие ребенка в утробе матери.
К ним относят:
- Инфекции мочеполовой системы. Всем известно, что врачи рекомендуют каждой женщине, прежде чем беременеть, пройти обследование на наличие опасных инфекций, которые могут оказать негативное влияние на развитие . Но не все пользуются этим советом, и поэтому инфекции могут стать причиной возникновения перетяжек
- Травмы половых органов, в результате которых процесс зачатия и дальнейшего развития малыша может идти немного другим образом, то есть развиваться патологии
- Эндометрит
- Маловодие, которое очень опасно и для ребенка, и для мамы
- Частые стрессы, в результате которых происходят нарушения в работе всех органов, особенно во время
Как видно, явных причин возникновения амниотических перетяжек нет, поэтому необходимо пристально следить за протеканием беременности и не пропускать плановые ультразвуковые исследования, во время которых и обнаруживается эта проблема.
Амниотические перетяжки диагностировать не просто, особенно на раннем сроке, когда можно предпринять какие-то меры. Происходит это не потому, что опыт врачей не позволяет заметить нити, а потому что размеры плода небольшие и очень сложно увидеть проблему.
Многие пациентки идут на до 12 недель, желая узнать об отсутствии или наличии перетяжек. Самый ранний срок, когда и реально диагностировать – это 12 недель, так как именно на этом этапе возможно рассмотреть части тела малыша, обратить внимание на имеющиеся нарушения и заметить порок развития.
Но не все специалисты могут это сделать. Обычно, о наличии перетяжек узнают после родов, когда у ребенка имеются явные нарушения, или же просто врачи обнаружили наличие нитей.
Во время УЗИ на более поздних сроках обнаружить амниотическую перетяжку намного проще, потому что обычно она уже к этому моменту связана с какой-либо частью тела.
Рассмотреть ее не сложно, главное точно понять, соприкасается ли она с ребенком или же нет. В том случае, если у специалиста появились подозрение на присутствие амниотической перетяжки, женщину направят на ряд других , при помощи которых можно будет точно говорить о проблеме.
Видео. Преимущества УЗИ во время беременности.
Так, беременную отправят на:
- Эхокардиограмму ребенка, чтобы понять, насколько хорошо работает его сердце, и нет ли каких-то сбоев
- , во время которой можно более четко рассмотреть имеющиеся перетяжки и увидеть их расположение
- 3D УЗИ, во время которого специалист сможет четко рассмотреть малыша, его конечности и другие части тела
В том случае, если наличие амниотических перетяжек подтвердилось, необходимо принимать меры для их устранения, так как они могут нанести непоправимый вред ребенку.
Последствия
Из-за того, что амниотические перетяжки представляют собой нити, способные окутать ребенка, они могут нанести большой вред.
К самым опасным последствиям обнаружения амниотических перетяжек на любом сроке беременности можно отнести:
- Застой лимфы или отек
- Омертвение тканей, которое происходит в результате сдавливания конечностей у малыша. Это приводит к необходимости ампутировать конечность
- Сращивание пальцев на руках или ногах. Это происходит в том случае, если нити полностью окутали стопу или ладошку и не дали пальчикам правильно развиться
- Вдавливание конечностей. Это проявляется в наличии углублений на частях тела, особенно руках или ногах
- Развитие доброкачественных образований на сосудах, которые представляют большую опасность
- Дефекты черепа, что может привести не только к эстетическим проблемам, но также и умственным и физическим отклонениям
- Дефекты
К тому же, наличие амниотических перетяжек, даже при том, что они никоим образом не оказывают влияния на сам плод, может стать причиной родов на раннем сроке. Из-за возможных серьезных последствий присутствия перетяжек, врачи предпринимают все меры для ранней .
На сегодняшний день стопроцентных способов избавления от амниотических перетяжек нет.
Считается, что примерно в 80 процентах случаев они исчезнут сами о себе. Поэтому врачи будут просто наблюдать.
Но вот если такового не случилось, то может быть принято решение о проведении внутриутробной операции, которая, к сожалению, проводится не часто. Несмотря на то, что это порой единственный способ спасения ребенка, не все врачи идут на него. Но известны случаи положительного исхода операции.
Амниотические перетяжки представляют большую опасность во время беременности для плода.
Врачи до сих пор точно не могут сказать о точной причине их появления, поэтому как таковых профилактических мер не существует. Главное, не пропускать приемы у врача и ходить на все плановые .
Беременная женщина должна очень аккуратно относиться к своему здоровью, ведь кроме себя, она заботится и о маленьком человечке, жизнь которого еще только начинается.
Если до 25 недели беременность протекала без отклонений, то, скорее всего, и на поздних сроках проблем быть не должно. Если тяж не затрагивает плод и эластичный, то роды проходят хорошо.
Если же тяж проходит через ребёнка, то женщине прерывают беременность. В этом случае АТ может опутывать части тела ребенка и нарушать их кровоток.
Читайте: Продление молодости
Результатом же такой патологии может быть:
- отек
- омертвение тканей (некроз)
- вдавления пальцев и конечностей
- гемангиомы
- черепно-лицевые повреждения
- «заячья губа», «волчья пасть», косоглазие
- преждевременные роды
Диагностировать наличие АП можно с помощью . Обычно на сроке 12 недель уже можно дать заключение, имеется ли такая патология.
Поскольку причины возникновения амниотического тяжа точно до сих пор не известны, полностью защитить себя от его появления не представляется возможным.
Однако, исходя из того, что различные воспалительные процессы в могут сыграть свою нехорошую роль и привести к появлению тяжа (кстати говоря, не только его), женщинам рекомендуется проходить всевозможные обследования до беременности, а также крайне внимательно следить за собственным здоровьем во время вынашивания плода.
Повлиять на развитие АТ врач не может. Пациенты с таким диагнозом находятся под постоянным медицинским контролем. В большинстве случаев, если до 25 недель наличие тяжа ничем не угрожает развитию плода, в дальнейшем опасности от него так же не будет.
Если же определяется, что угроза ребенку существует, проводится операция по внутриутробному рассечению тяжа, либо прерывается беременность.
Амниотический тяж – диагноз не совсем приятный. Но нужно помнить, что необратимые последствия встречаются крайне редко. Чаще всего беременность протекает нормально даже при наличии этой патологии. Своевременные обследования и выполнение всех рекомендаций врача могут стать поистине настоящим залогом здоровья.
Вынашивая ребенка, женщина должна понимать, что привычные всем простудные и другие инфекционные заболевания могут совершенно непредсказуемо отразиться на здоровье будущего малыша.
Конечно, пугать себя и думать о плохом не нужно. Но осознавать, что – это, прежде всего, огромная ответственность просто необходимо.
Инфекционных болезней существует довольно много. Каждая из них может быть потенциально опасной, оказывающей влияние на внутриутробное развитие малыша. Степень воздействия инфекции зависит от нескольких факторов: иммунитета будущей матери, срока беременности, разновидности самого заболевания и степени его тяжести.
Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?
Определение
Амниотические перетяжки, иначе называемые "амниотические сращения" или "тяжи Симонара", представляют собой дубликатуру ткани амниона, которая натянута между стенками матки. Как правило, она не наносит вреда эмбриону и не представляет осложнений в родах. Но в редких случаях возможны серьезные последствия.
Амниотические перетяжки - волокнистые нити, которые возникают в плодном пузыре. Они могут сдавливать или перевязывать пуповину, прикрепляться к частям тела плода, вызывая пороки развития (ампутация рук, ног, пальцев или их фаланг, иногда декапитация).
Причины
Существуют две теории, почему появляются амниотические перетяжки. Причины такого явления объясняются частыми разрывами амниотического пузыря на ранних сроках беременности. Так как хорион остается целым, угрозы прерывания развития эмбриона не наблюдается, но нити, которые возникают из-за разрывов, свободно плавают в амниотической жидкости. Они могут прицепляться к частям тела плода. С течением беременности ребенок растет, а вот нити остается такими же, как были, поэтому возникает сдавление тканей, ишемия и некроз.
Некоторое время спустя появилась вторая теория, так как первая не устраивала скептиков, подметивших, что амниотические перетяжки (волокнистые нити в животе беременной женщины) появляются одновременно с другими врожденным пороками, такими как заячья губа или У этих врачей возникло предположение, что тяжи возникают из-за сосудистых нарушений или нарушений
Еще одним вариантом развития событий является внутриматочная инфекция, а также травмы во время беременности, аномалии половых органов (удвоение и т. д.), воспаление амниона, эндометрит, маловодие. Но ни одна из этих теорий не подтверждена окончательно.
Диагностика
В большинстве случаев клинически и лабораторно не удается выявить амниотические перетяжки. Фото с УЗИ-исследования неинформативно, так как эти нити очень тонкие. Косвенно можно определить увеличенные и набухшие конечности в местах сдавления. В значительной степени распространена гипердиагностика этой патологии. Поэтому, если у врача появляется подозрение на наличие амниотических тяжей, беременная направляется на МРТ или 3D УЗИ.
Больше половины диагностированных амниотических перетяжек на повторных УЗИ не обнаруживаются из-за их разрыва.
Статистика
В зависимости от технического оснащения женской консультации частота, с которой выявляются амниотические перетяжки, может колебаться от 1:1200 до 1:15 000 родов. Считается, что двести из десяти тысяч выкидышей случаются именно по этой причине. В восьмидесяти процентах случаев тяжи Симонара деформируют пальцы и кисти рук, а еще десять процентов - это сдавление пуповины. Именно образование узлов на пуповине приводит к гипоксии и
К счастью, большинство диагнозов «синдром амниотических перетяжек» не подтверждается клинически, либо волокнистые нити не наносят плоду значительного ущерба.
Наследственность
Вероятность, что амниотические перетяжки появятся во время беременности, крайне мала. Это не наследственное заболевание. Как правило, геномные или хромосомные мутации проявляются симметрично, а в данном случае нити прикрепляются абсолютно случайно. Если при первой беременности у ребенка наблюдались тяжи Симонара, то это не означает, что и последующие дети будут иметь увечья. Также это не значит, что от родителей, которые внутриутробно перенесли синдром амниотических перетяжек, родится ребенок с пороками развития.
Последствия
Хоть амниотические перетяжки - это не смертельная патология, последствия ее бывают весьма удручающими. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие конечности должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее.
Кроме того, при синдроме амниотических перетяжек возможны вдавления конечностей и пальцев в проксимальную часть конечности. Нередки среди таких детей сращения пальцев или фаланг пальцев рук и ног. Иногда помимо перетяжек у ребенка наблюдаются другие стигмы дисэмбриогенеза: расщелины твердого неба и верхней губы. В очень редких случаях имеют место грубые нарушения развития позвоночника и лицевого черепа, эвентрация органов брюшной полости, атрезия пуповины.
Если перетяжка затрагивает близко расположенные к коже сосуды, то на этом месте образуется гемангиома. Опухоль после рождения необходимо будет удалить.
Некоторые ученые находят связь тяжей Симонара с косолапостью. Это объясняется тем, что ножки плода фиксируются волокнистыми нитями, поэтому стенки матки могут сдавливать стопы плода. В двадцати процентах случаев эта патология двухсторонняя. Еще один риск, который должен предусмотреть акушер-гинеколог, - это преждевременные роды. Данное осложнение - нередкое явление при беременностях, протекающих с синдромом амниотических перетяжек.
Лечение
Как правило, внутриутробно это заболевание не лечится. Во врачебной практике есть казуистические случаи, когда проводились трансвагинальные или лапараскопические операции. Но это была крайняя мера, так как сдавливались жизненно важные органы. Но это крайне редко встречающиеся амниотические перетяжки. Лечение, как правило, проводится после рождения ребенка.
Волокна рассекают и при необходимости ампутируют часть конечности. Для улучшения качества жизни можно пересадить пальцы с ног на руки.
Прогноз
Прогноз для жизни и здоровья, как правило, благоприятный. Дети в большинстве случаев растут и развиваются согласно возрасту. С каждым годом протезы конечностей совершенствуются, поэтому при утрате предплечья, кисти, голени или стопы возможно поставить искусственную замену. Детям рекомендуется менять протезы по мере взросления. Если же перетяжки нанесли незначительный функциональный дефект, то косметический дефект можно устранить пересадкой пальцев, а также их фаланг.
У людей с синдромом амниотических перетяжек могут родиться совершенно здоровые дети, так как это заболевание не передается по наследству.
Знаменитости, у которых были тяжи Симонара
Уже прошло время, когда люди с прятались в своих домах и подвергались остракизму со стороны общества. Сейчас они могут жить практически без ограничений, занимать важные общественные посты, заниматься спортом, выступать по телевидению и участвовать в конкурсах красоты.
Некоторые известные люди не стесняются того, что родились с врожденными ампутациями, но произошло ли это из-за амниотических перетяжек - вопрос открытый.
- Кэрри Бёрнелл - актриса, которая родилась без правого предплечья. Она работает на детском телеканале. Это вызвало неоднозначную реакцию среди маленьких зрителей и их родителей и послужило импульсом к появлению серии программ о том, как нужно рассказывать детям об инвалидности и особенностях жизни таких людей.
- Джим Эббот знаком всем любителям бейсбола. Он легендарный питчер, то есть подающий, без правой кисти. Ушел из большого спорта в конце двадцатого века, но его пример продолжает вдохновлять многих людей-инвалидов и паралимпийцев.
- Тереза Юкатил - красавица мисс Америка, родилась без левой кисти. Во время конкурсов не надевала протез, чтобы показать, что можно быть красивой и без искусственных деталей.
- Келли Нокс - топ-модель без левого предплечья. В 2008 году стала победительницей реалити-шоу на канале ВВС 3. Кроме нее в этом конкурсе участвовали еще семь девушек с различными увечьями.
- Николас Маккарти - известный пианист, который родился без правой кисти.
- Николас Вуйчич - австралиец, христианский проповедник. Известен тем, что родился без всех конечностей. Он выпускает свои книги и ездит с семинарами по всему миру как пример того, что не стоит сдаваться даже в самых сложных ситуациях.
- Марк Гоффени - гитарист, родившийся с ампутированными руками. Он научился играть пальцами ног.
Амниотические перетяжки выявляются у некоторых женщин на УЗИ начиная с 12 недель беременности. Патология сама по себе не опасна, если амниотическая перетяжка не соприкасается с плодом. Возникает она в случае повреждения и небольшого разрыва оболочки плодного яйца на ранних сроках до 6 недель.
На месте заживления образуются нити из соединительной ткани, которые поначалу никак не влияют на эмбрион. Но они, в отличие от тканей плода, не растягиваются и не подстраиваются под растущий организм.
Охватывая мягкие ткани плода, по мере роста, перетяжки сжимают часть тела и повреждают, приводя к внешним уродствам. Так, ребёнок, не имея хромосомных аномалий, рождается без конечности или с существенными изъянами (расщелина губы, неправильная форма руки, ноги). Виной всему амниотические тяжи, сжимающие конечность вплоть до внутриутробной ампутации.
Причины образования амниотических перетяжек
У здоровой женщины амниотических перетяжек не бывает, потому что целостность околоплодного пузыря у них не нарушена. Развитию патологии способствуют такие факторы, как:
- механические травмы живота и половых органов (аварии, удары);
- ИППП;
- ТОРЧ-инфекции;
- маловодие;
- эндометрит (воспаление слизистой оболочки матки);
- стрессы.
Определить перетяжки на ранних сроках невозможно, потому что размеры эмбриона малы, и перетяжки никак с ним не соприкасаются. На тяж визуализируется как складка околоплодной оболочки, а сам тяж имеет линейную структуру и хорошо отслаивается от плаценты.
В перетяжке не визуализируется кровоток во время допплеровского картирования, этим она отличается от внутриматочной синехии (сращения тканей между собой). Установить степень тяжести патологии поможет высококачественный 3D или 4D датчики, с помощью которых будет отображаться объёмная картинка, а также видео малыша с возможностью увеличения изображения в несколько раз.
В большинстве случаев тяжи не наносят существенного вреда плоду, но в случае тяжёлого поражения у женщины будет выбор, рожать ли ей ребёнка с сильными увечьями или прервать беременность по медицинским показаниям.
Осложнения, вызванные амниотическими перетяжками
Очень важно определить амниотические тяжи как можно раньше. Помимо тяжёлых травм конечностей, они приводят к развитию и других патологий:
- застою лимфы и отёкам;
- развитию косолапости у плода;
- сращиванию пальчиков;
- развитию сосудистых новообразований (гемангиом).
В 80% случаев амниотические тяжи располагаются поверхностно или рассасываются во время беременности самостоятельно. Пренатального лечения (во время беременности) перетяжек не существует. Крайне редко женщине делают внутриутробную операцию по их удалению, но в основном малышу проводят хирургическую коррекцию сразу после рождения.
Выводы
Главным способом профилактики амниотических тяжей являются внимательное отношение к своему здоровью, лечение скрытых инфекций до наступления беременности.